(EN) Substrates specific to a von Willebrand factor cleaving protease ADAMTS−13; and diagnosis of a patient with ADAMTS−13 deficiency, diagnostic compositions and kits with the use of the same. Particularly preferable ADAMTS−13 substrate polypeptides involve the one ranging from the amino acid 1587 to the amino acid 1668 and the one ranging from the amino acid 1596 to the amino acid 1668 in SEQ ID NO:1 in Sequence Listing. These ADAMTS−13 substrate polypeptides have each a high substrate specificity, excellent quantification properties and an adequate size for the recombination method.
(FR) L'invention concerne des substrats spécifiques de la protéase de clivage ADAMTS-3 du facteur Von Willebrand, ainsi que le diagnostic d'un patient souffrant d'une déficience en ADAMTS-13, des compositions et des kits de diagnostic ainsi que leur utilisation. Plus particulièrement, les polypeptides substrats ADAMTS-13 impliquent de préférence ceux compris entre l'acide aminé 1587 et l'acide aminé 1668 et ceux se trouvant entre l'acide aminé 1596 et l'acide aminé 1668 de SEQ ID NO1:1 de la liste des séquences. Ces polypeptides substrats ADAMTS-13 possèdent une spécificité de substrat élevée, des propriétés de quantification élevées et une taille adéquate pour le procédé de recombinaison.
(JA) 本発明は、フォンビルブランド因子切断酵素ＡＤＡＭＴＳ−１３の特異的基質、ならびにそれらを用いるＡＤＡＭＴＳ−１３欠損患者の診断、診断用組成物、およびキットに関する。特に好ましいＡＤＡＭＴＳ−１３基質ポリペプチドは配列表の配列番号：１のアミノ酸１５８７から始まり、アミノ酸１６６８で終わるもの、およびアミノ酸１５９６から始まり、アミノ酸１６６８で終わる終わるものである。これらのＡＤＡＭＴＳ−１３基質ポリペプチドは基質特異性が強く、定量性にも優れ、組み換え法による製造に適したサイズである。