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本発明は、機能的嚢胞性線維症膜コンダクタンス制御因子(CFTR)ポリペプチドの阻害に応答する動物の疾患を治療するための組成物および方法であって、それを必要とする哺乳動物に有効量の本明細書で定義する化合物(表1〜3に示されるかまたは式I、IA、IB、IIおよびIIIによって包含される化合物を含む)またはその組成物を投与し、それによってその疾患を治療する組成物および方法に関する。本発明は特に、下痢および多発性嚢胞腎を治療する方法に関する。